白塞病（贝赫切特综合征），风湿与自身免疫系统疾病

风湿病的常见病种，风湿与自身体免疫性障碍

  大家觉得熟悉却又非常陌生，治疗也是从古延续至今。古典《素问痹论》曰：“风寒湿三气杂至，合而为痹也”。痹证的成因《内经》提出了“风寒湿三气杂至,合而为痹之说,故后世治痹多用祛风寒湿之法”。风湿病在中医成为“痹病”。西医发展入我国，风湿病多与免疫性疾病相近而统归为风湿免疫疾病。很多风湿病人都戏称自己的关节预测天气相当准，每逢雨雪天气，关节早早就开始感觉不适。也有部分患者把风湿病人归结于自己免疫力低下、坐月子时沾了冷水、井下工作、房屋潮湿、家族遗传背景等病因。那么，神秘而陌生的风湿病到底与遗传、免疫、环境有没有关系，怎样的疾病才叫风湿病？

  风湿病学是内科学的一个重要分支，尽管在我国起步较晚，北京协和医院上世纪80年代建立了国内首个风湿病专科，但风湿性疾病是一类古老的学科，不是某一个独立的疾病，它包含了上百种具体的疾病。它们的发病机制复杂各异，临床表现也不尽相同，风湿病是包括了180余种疾病的总称，主要有：类风湿关节炎、骨关节炎、强直性脊柱炎、痛风、系统性红斑狼疮、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病、血管炎、白塞病、幼年特发性关节炎等。

01、类风湿关节炎

  类风湿关节炎（RA）是一种慢性自身免疫紊乱导致的疾病，常首发在35-45岁女性，也可见老年儿童起病，其中最常侵犯的关节有：腕关节、手指和双膝。如果这些关节出现晨僵和肿痛，那就要高度怀疑为类风湿关节炎，需及时到医院的风湿免疫专科就医。

  类风湿关节炎有人称是“不死的癌症”、“痛苦伴随一生的疾病”，患者关节受累如不及时控制，就会出现不可逆的骨质的损害，关节变形、功能丧失，生活失去功能，最终残疾。给家庭带来严重的经济负担，患者常常因病焦虑和丧失生活社会属性。

  早期诊断和有效的治疗，不但可以将病情进展控制住，避免发生骨质损害、关节变形和功能丧失，甚至可能达到完全缓解，恢复到“无病状态”，即医学上的“治愈”。

02、痛风

  痛风是由于嘌呤代谢异常，体内尿酸生成增加和关节沉积导致急性红肿热痛的代谢性疾病。随着生活大鱼大肉，夜市娱乐的增多，痛风发病率也急剧上升，16岁、17岁发病的孩子也不少见。急性痛风发作时，尿酸盐结晶沉积于关节，可表现为受累关节严重的疼痛、肿胀、皮肤发红、僵硬、发热，且症状发生突然。最常累及的是第一跖趾关节，可引起急性炎症反应性滑膜炎。“当吃肉喝酒撸串成为一种习惯，痛风也就不期而遇”。

03、强直性脊柱炎

  强直性脊柱炎最常表现为腰背部僵硬，下肢关节不对称关节肿痛，很多人认为强直性脊柱炎是骨科疾病，但其实它是一种血清阴性的“风湿病”，患者群体广泛，一旦确诊，病情迁延反复。晨起腰背僵硬但活动后减轻为特点，严重的患者腰背痛翻身困难，双髋疼痛行走困难，颈部僵直活动受限。此外，还可出现结膜炎、抑郁症和蛋白尿等。随着病情发展最终会导致脊柱或髋关节畸形，在X线照片中“强直”的脊柱显示如竹节样改变，曾有报道“折叠人”，身体如“一根棍”、“鸭步”等，到了晚期即使做手术也不能完全改善。可是如果早期发现、早期干预，情形会大为不同。

04、骨关节炎

  骨关节炎为一种老年关节退行性病变，是由于年龄、骨质疏松、劳损、创伤、过度锻炼、关节畸形等诸多因素引起的以“软骨”退化损伤、关节边缘骨赘形成、软骨损害、骨组织反应性增生的疾病。随着我国老龄化的到来，越来越多的人发生骨关节炎疾病，临床表现为缓慢发展的关节疼痛、压痛、僵硬、关节肿胀、活动受限、骨摩擦感和关节畸形等。骨刺则是骨质增生的一种表现形式。老年患者膝关节畸形成“X”、“O”改变，严重影响患者身心健康。

05、系统性红斑狼疮

  系统性红斑狼疮是一种特发的自身免疫性重症疾病，多见于15~40岁女性。本病常见有皮疹(盘状或蝶形或环状红斑，丘疹，鳞屑)、口腔和鼻腔溃疡、反复低热、疲劳、乏力、体重减轻、骨关节疼痛、雷诺现象、蛋白尿、浮肿、血小板减少等各种症状表现。其临床表现多样，错综复杂，且多较严重，患者可因狼疮肾炎、狼疮脑病、心包积液及长期大量使用药物的副作用，出现感染、肾功能衰竭等而危及生命。系统性红斑狼疮是需要激素和免疫抑制剂长期控制的慢性病，需要专科医生的指导促进康复，对于复发的系统性红斑狼疮患者需要积极救治，控制病情在稳定状态，对于有备孕要求及已孕育患者需要门诊密切观察，减少并发症和死亡率的发生。

06、银屑病关节炎（PSA）

  银屑病关节炎是一种与银屑病相关的炎性关节病，目前也有专家认为是一种多系统性损害的风湿病，包括银屑病皮疹、关节炎和周围软组织疼痛、肿胀、压痛、僵硬和运动障碍，部分患者可有骶髂关节炎和(或)脊柱炎，心包积液等，病程迁延，易复发，晚期可有关节强直，导致残疾。

07、白塞病（贝赫切特综合征）

  白塞病是一种血管炎，患者常诉反复口腔溃疡＞3次以上，伴有下肢结节红斑、阴部溃疡、眼炎及皮肤针刺疹、红色丘疹风疹、关节肿痛等情况，需要警惕白塞病。虽然目前白塞病还是一种不可根治的疾病，但规范的抗炎和免疫治疗常常可达到缓解病情的效果。

08、多发性肌炎与皮肌炎

  多发性肌炎与皮肌炎也是常见的风湿病，发病累及四肢近端肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉等最为常见。可伴有或不伴有多种皮肤损害，也可伴有心脏、肺脏、肾脏等多器官损害。当出现四肢无力，不规则发热，关节痛，倦急和乏力，抬臂、头部运动或下蹲后站起困难，声音嘶哑和吞咽困难，面部特别是上眼睑紫红色皮疹，四肢肘膝尤其是掌指关节和指间关节伸面出现紫红色丘疹等症状建议及时就诊。肌炎可合并几个重要的临床并发症且非常严重，如极化性肺炎、呼吸机麻痹和吞咽困难。部分患者还表现为雷诺症、副癌综合征等。

09、系统性硬化症

  系统性硬化症曾称硬皮病，是一种特发性原因不明的全身性结缔组织病，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征。受累皮肤色素沉着，可累及皮肤、心、肺、肾和消化道等内脏器官。常有雷诺现象，表现为遇冷或情绪紧张双侧手指或足趾指端变紫，发白或发绀。皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。关节疼痛僵硬，吞咽食物后有发噎感，以及饱餐后随即躺下的“烧心”感、夜间胸骨后痛，气促、胸闷、心绞痛及心律失常，严重者可致左心或全心衰竭。

10、干燥综合征

  干燥综合征口干燥症：舌干痛，有口臭，出现多个难以控制的龋齿，舌痛、舌面干、裂、舌乳头萎缩而光滑。干燥性角结膜炎：眼部有摩擦、砂砾、激惹等异物感，眼干涩、痒痛、畏光、“红眼”、烧灼感或眼前幕状遮蔽感、眼疲乏或视力下降、泪少等症状，严重者伤心时或眼部受到刺激时流不出眼泪。此外还可有关节肌肉痛、腮腺肿大、萎缩性胃炎。肺间质纤维化、神经病变、乏力等症状。

11、风湿性多肌病

  风湿性多肌痛这个疾病常为老年人骤然起病，女性患病率是男性的2—3倍。主要表现为四肢近端及躯干部肌肉疼痛及晨僵，尤以肩胛带肌及骨盆带肌表现最常见，发热、无力和食欲不振，常被误诊误治。

12、纤维肌痛综合征

  纤维肌痛综合征属于风湿病的一种，特征是弥漫性肌肉疼痛，常伴有多种非特异性症状，但多种检查指标和肌电图指标都在正常范围，甚至疼痛不被人理解，又称此为“无痛呻吟”。其实，全身广泛性肌肉疼痛和广泛存在的压痛点是所有纤维肌痛综合征病人都具有的症状，不需要特异的实验室或病理学检查来帮助诊断。疼痛遍布全身各处，尤以中轴骨骼(颈、胸椎、下背部)及肩胛带、骨盆带等处为常见。其他常见部位依次为膝、手、肘、踝、足、上背、中背、腕、臀部、大腿和小腿。大部分病人将这种疼痛描写为钝痛，痛得令人心烦意乱。病人常自述有关节痛，但没有关节肿。

13、抗磷脂综合征

  抗磷脂综合征是一种非炎症性自身免疫疾病，临床上表现为反复动脉或静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少，血清中存在抗磷脂抗体，上述症状可以单独或多个共同存在。多见于年轻人，男女发病比率为1：9，女性中位发病年龄为30岁。继发性抗磷脂综合征多见于系统性红斑狼疮等自身免疫疾病。

  很多患者的心肌梗死、肺栓塞、脑梗死不能除外免疫源性的情况，这时磷脂三项就是重要的指标依据。本病溶栓只是第一步开始，免疫抑制和血管炎恢复才是治疗的根本。

14、原发性血管炎

ANCA相关性血管炎，ANCA相关性血管炎又称抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎，是一组以血清中能够检测到ANCA为最突出特点的系统性小血管炎，主要累及小血管。以小血管全层炎症、坏死、伴或不伴肉芽肿形成为病理特点。常见的症状可表现为发热、关节痛、肌痛、乏力、体重下降等，当累及肺脏、肾脏、胃肠道、神经系统、五官时会出现相应的临床表现。因此患者表现为复杂的内科疾病，治疗较为困难。

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